Die degenerative Myelopathie (DM) ist eine neurologische Erkrankung, die in letzter Zeit immer öfter in den Fokus von Hundezüchtern und Haltern verschiedenster Rassen gerät.

Symptome

Bei dieser Erkrankung zerfallen die Umhüllung der Nervenfasern im Rückenmark, die sogenannte Myelinscheiden, wodurch die Nerven irreversibel geschädigt werden. Durch den Abbau der Nerven kommt es zu fortschreitenden, schmerzlosen und schlaffen Lähmungserscheinungen, die sich von den Hinterbeinen ausgehend in Richtung Kopf ausbreiten. Erste Symptome der Erkrankung sind Koordinationsstörungen in der Hinterhand, beginnend mit einem schlingerndem Becken, Überköten der Hinterpfoten und „Pfoten-Schleifen“. Die Symptome verschlimmern sich kontinuierlich bis zur vollständigen Lähmung. Dabei bleibt der Hund im Gegensatz zu anderen neurologischen Erkrankungen jedoch schmerzfrei und vorallem geistig völlig klar.

Diagnose

Die Diagnose am lebenden Hund ist leider nach wie vor sehr schwierig und erfolgt anhand der typischen Symptomatik unter Ausschluss anderer neurologischer Erkrankungen durch z.B. Röntgen, MRT und Myelographie. Problematisch hierbei ist, dass die DM auch zusammen mit anderen Erkrankungen vorkommen kann. Eine eindeutige Diagnose kann nur post mortem nach einer Autopsie des Nervengewebes durch einen erfahrenen Neurologen gestellt werden.

Behandlung

Eine erfolgsversprechende Behandlung ist bislang nicht bekannt. Physiotherapie kann allerdings den Muskelabbau etwas hinaus zögern. Den Hund unterstützen können des Weiteren Hilfsmittel wie Pfotenschuhe oder ein sogenannter Biko-Expander.

Ursache

Die DM ist eine innerhalb verschiedenster Hunderassen recht weit verbreitete Krankheit, die seit mehreren Jahren erforscht wird. Anhand von Genomanalysen konnte gezeigt werden, dass der Ausbruch mit der Produktion eines falschen Enzyms durch eine Punktmutation im sogenannten SOD1-Gen korreliert. Es konnte eine auffällige Häufung von Krankheitsfällen bei Hunden, die die Punktmutation G118A homozygot, d.h. auf beiden Allelen dieses Genes, tragen nachgewiesen werden. Als Punktmutation wird eine Veränderung im Erbgut bezeichnet, die eine einzige Nukleobase betrifft. Nukleobasen sind der „Grundstein“ der DNA. Es gibt vier verschiedene (Adenin, Gunanin, Cytosin & Thymin) und Kombinationen aus jeweils drei dieser Basen codieren für jeweils eine spezifische Aminosäure. Die Aminosäuren wiederum sind die Grundbausteine der Proteine. Durch den Austausch einer einzigen Nukleobase kann es dadurch zum Austausch einer Aminosäure in einem Protein kommen, wodurch dessen Eigenschaften verändert werden. Dies ist bei der DM der Fall. Der Austausch einer einzigen von 474 Basen führt dazu, dass das Protein SOD1 in den Zellen des Nervensystems verklumpt und es dadurch schädigt. Bei Menschen gibt es mehrere vergleichbare Mutationen im SOD1-Gen, die zum Ausbruch der erblichen Form von Amyotropher Lateralsklerose (ALS) führen.

Die Mutation im SOD1 Gen kann seit mehreren Jahren beim Hund nachgewiesen werden. Die Firma Laboklin bietet hierzu einen zertifizierten Gentest an, der seit 2012 für den Hovawart validiert ist. Die Vererbung des defekten SOD1-Genes erfolgt rezessiv und geschlechtsunabhängig. Reinerbige (doppelte) Merkmalsträger, sog. DM/DM-Hunde, tragen ein deutlich erhöhtes Risiko zu erkranken, aber nicht jeder Hund erkrankt zwangsläufig. Dieses Phänomen wird als unvollständige Penetranz bezeichnet und ist darauf zurückzuführen, dass die Erkrankung in unterschiedlichen Altersstadien ausbrechen kann. Der Grund hierfür ist beim Hovawart bislang unbekannt, vermutet werden positive Einflüsse weiterer Gene. Daher kann es aber sein, dass ein Hund vor dem Ausbruch klinischer Symptome eventuell an einer anderen Erkrankung verstirbt. Der älteste bekannte Fall eines Hovawartes mit Verdacht auf DM erkrankte mit 12 Jahren. Im Durchschnitt kommt es jedoch mit 8-9 Jahren zum Ausbruch. Erkrankungen heterozygoter und freier Hunde sind bekannt, aber selten! An diesen Fällen wird aktuell intensiv nach möglichen Ursachen geforscht.

Die HZD hat 2017 den DM-Gentest als Pflichtuntersuchung für ihre Zuchttiere eingeführt. Durch gezielte Verpaarungen der Voll- und heterozygoten Träger mit merkmalsfreien Hunden ist es möglich zukünftig zu verhindern, dass Welpen mit dem Hochrisikostatus DM/DM geboren werden. Gleichzeitig können alle Hunde der Zucht erhalten bleiben und die Zuchtbasis wird auch zukünftig breit gehalten.

Der Test ist aktuell die bestmögliche Methode, um DM bei Hovawart einzuschränken.